亲爱的家长:您好!生长激素是促进人体生长的重要因素,在儿童、青少年时期,垂体GH分泌不足或缺乏会导致儿童的生长出现明显障碍,主要表现为身材矮小、生长变慢两个方面。而重组人生长激素(rhGH)是目前治疗儿童因生长激素缺乏导致身材矮小的首选药物,该药物需每日注射,给患儿带来了很多痛苦。现在,我们正在进行一项可每周注射一次的聚乙二醇化重组人生长激素注射液(PEG-rhGH)治疗小儿因内源性生长激素缺乏而导致的身材矮小的临床试验。在本次研究前,已通过对43例健康成人的耐受性试验、44例健康成人和10例GHD患儿的药代/药效动力学试验的评价,得出聚乙二醇化重组人生长激素注射液用于人体是安全有效的。本项目后期临床试验即将开展。参加本次临床试验的患儿能够得到免费、全面、系统的体检及相关医疗服务,研究期间的所有相关实验室检查费和药物治疗费都由科研单位免费提供,参加研究期间产生的合理费用(包括路费、餐费、住宿费等)都由科研单位承担,研究结束后还会依组别不同获得安科生物公司赠送的注射用重组人生长激素以继续治疗。本项目需要招募多名免费治疗者,请各位家长认真阅读。如须参加,请与我联系报名。热诚欢迎广大有需求的身材矮小儿童参加!门诊时间:周二上午、周四上午;其余时间在住院部12楼内分泌科办公室!
内分泌性高血压内分泌组织增生或肿瘤所致的多种内分泌疾病,由于其相应激素如醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇等分泌过度增多,导致机体血流动力学改变而使血压升高。这种由内分泌激素分泌增多而致的高血压称为内分泌性高血压,也是较常见的继发性高血压,如能切除肿瘤,去除病因,高血压可被治愈或缓解[4]。1.原发性醛固酮增多症(原醛症)原醛症是由于肾上腺自主分泌过多醛固酮,而导致水钠潴留、高血压、低血钾和血浆肾素活性受抑制的临床综合症,常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生,少见原因为腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症(GRA)。以往将低血钾作为诊断的必备条件,认为原醛症在高血压中的患病率<1%,但近年的报告显示:原醛症在高血压中占5%-15%,在难治性高血压中接近20%,仅部分患者有低血钾。建议对早发高血压或血压水平较高,特别是血压>180/110 mmHg的患者;服用3种以上降压药物而血压不能达标的难治性高血压;伴有持续性或利尿剂引起的低血钾(血钾<3.5mmol//L)或肾上腺意外瘤的高血压;有40岁以前发生过脑血管意外家族史的高血压患者和原醛症一级亲属中的高血压患者进行原醛症的筛查。建议上述病人到有条件的医院做血浆醛固酮与肾素活性测定并计算比值(ARR)进行初步筛查,阳性者进一步进行确诊试验;确诊试验包括口服盐负荷试验(Oral Sodium loading test)、盐水输注试验(Saline infusion test)、卡托普利试验(Captopril Challenge test)等,试验前应停用对测定有影响的药物;低血钾、心功能不全和严重高血压的病人禁做高钠负荷试验,如上述1-2个试验证实醛固酮不被抑制则可确诊。可进一步行肾上腺CT薄层(2-3mm)扫描来进行原醛症亚型分类及定位,鉴别腺瘤与增生,除外肾上腺皮质癌;MRI对原醛症亚型的诊断并不强于CT,分辨率较差,不推荐使用。确诊后如选择手术治疗, 病人也希望手术时,需进一步行选择性肾上腺静脉取血标本(AVS)来测定醛固酮水平,以鉴别是单侧肾上腺腺瘤或双侧肾上腺增生病变,但AVS难度较大,价格较贵,为侵入性检查,故应强调适应证并主张在有经验和条件的医院进行,并避免肾上腺出血等并发症的发生。如确诊原醛症患者年龄<20岁,且有原醛症或有年轻人卒中的家族史,则应做基因检测以确诊或排除GRA。确诊为单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生患者,服用盐皮质激素受体拮抗剂,待血压、血钾正常后行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术,如为肾上腺肿瘤所致则手术切除肿瘤后高血压可得到纠正,也可用导管消融术治疗。如患者不能手术,推荐用盐皮质激素受体拮抗剂进行长期治疗;如为双侧肾上腺增生,推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗,螺内酯(安体舒通)为一线用药,依普利酮为选择用药;推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素治疗GRA 患者,以纠正高血压和低血钾。成人地塞米松开始剂量为0.125~0.25mg/d,强的松开始剂量为2.5~5mg/d;仅有少数原醛症病人的报告使用其他药物如CCB、ACEI、ARB,这些药物有抗高血压作用,但无明显拮抗高醛固酮的作用。2.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞的过度分泌儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱的肿瘤。嗜铬细胞瘤可起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤, 80%~90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中90%左右为单侧单个病变。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%,恶性嗜铬细胞瘤约占5%~10%,可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。嗜铬细胞瘤间断或持续的释放儿茶酚胺激素作用于肾上腺素能受体后,可引起持续性或阵发性高血压,伴典型的嗜铬细胞瘤三联征,即阵发性“头痛、多汗、心悸”,同样可造成严重的心、脑、肾血管损害;肿瘤释放的大量儿茶酚胺入血可导致剧烈的临床症候如高血压危象、低血压休克及严重心律失常等称为嗜铬细胞瘤危象。但是如果能早期、正确诊断并行手术切除肿瘤,它又是临床可治愈的一种继发性高血压,所以建议如下:1)高血压:为阵发性、持续性或持续性高血压伴阵发性加重;压迫腹部、活动、情绪变化或排大、小便可诱发高血压发作;一般降压药治疗常无效。2)高血压发作时伴头痛、心悸、多汗三联症表现;3)高血压患者同时有体位性低血压;4)高血压患者伴糖、脂代谢异常、腹部肿物;5)高血压伴有心血管、消化、泌尿、呼吸、神经系统等相关体征,但不能用该系统疾病解释的高血压患者应进行嗜铬细胞瘤的临床评估及确诊检查[5]。嗜铬细胞瘤的诊断依赖于肿瘤的准确定位和功能诊断, CT、MRI可以发现肾上腺或腹主动脉旁交感神经节的肿瘤,对肾上腺外嗜铬细胞瘤诊断的敏感性较低,而MIBG扫描弥补了CT、MRI的缺点,尤其是对肾上腺外、复发或转移肿瘤的定位具有一定的优势,对于嗜铬细胞瘤的定位诊断具有重要的价值;嗜铬细胞瘤的功能诊断主要依赖于生化检测体液中的儿茶酚胺含量,其中包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺及其代谢产物;间甲肾上腺素类物质(MNs)是儿茶酚胺的代谢产物,具有半衰期较长,不易产生波动,受药物影响小的优点,被认为其诊断价值优于儿茶酚胺的测定。多数嗜铬细胞瘤为良性,手术切除是最有效的治疗方法,但手术有一定的危险性,术前需做好充分的准备;131I-MIBG治疗是手术切除肿瘤以外最有价值的治疗方法,主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤的治疗。α肾上腺素能受体阻滞剂和/或β肾上腺素能受体阻滞剂可用于控制嗜铬细胞瘤的血压、心动过速、心律紊乱和改善临床症状。3.库欣综合征 库欣综合征即皮质醇增多症,其主要病因分为ACTH依赖性或非依赖性库欣综合征两大类;前者包括垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生(即库欣病)、分泌ACTH的垂体外肿瘤(即异位ACTH综合征);后者包括自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。建议伴有下述临床症状与体征的肥胖高血压患者进行库欣综合征临床评估及确诊检查,它们是:1)向心性肥胖、水牛背、锁骨上脂肪垫;满月脸、多血质;皮肤菲薄、淤斑、宽大紫纹、肌肉萎缩;2)高血压、低血钾、碱中毒;3)糖耐量减退或糖尿病;4)骨质疏松、或有病理性骨折、泌尿系结石;5)性功能减退,男性阳痿,女性月经紊乱、多毛、不育等;6)儿童生长、发育迟缓;7)神经、精神症状;8)易感染、机体抵抗力下降。
甲状腺癌大约占所有癌症的1%,甲状腺结节中甲状腺癌约占5%。年龄调查发病率,男性中每年低于3/10万,而女性确要高2~3倍,各种类型的甲状腺癌年龄分布亦异,乳头状腺癌分布最广,滤泡状癌多见于20~100岁,髓样癌多见于40~80岁,未分化癌多见于40~90岁。 临床表现 甲状腺癌的诊断贵在早期。凡发现孤立性甲状腺结节,临床上都要排除甲状腺癌的可能。如结节坚硬而不平整,伴颈淋巴结肿大、喉返神经麻痹或以往有颈部反射史者,癌肿的可能性很大。同样,如在甲状腺的多发性结节中发现一个结节特别突出而且较硬,也应疑有甲状腺癌的可能。此外,如甲状腺本身出现不对称的肿大或硬结,且增大迅速,或已固定,都应考虑甲状腺癌的可能。 甲状腺彩超检查仍是最基本最重要的检查手段。131Ⅰ或99mTc甲状腺扫描只能反映出结节的形态及其摄取同位素功能,不能确定其性质。述检查不能确诊时,可行细针抽吸细胞学检查,宜在手术前1日进行,诊断符合率高。在10%病例中不能作出进一步的细胞分类,仍需手术探查,作组织学检查。 病人有下列表现者应警惕癌性结节的可能。 ①在地方性甲状腺肿非流行区,14岁以下儿童的甲状腺单个结节,其中10%~50%是恶性。但都是分化好的甲状腺癌。 ②成年男性甲状腺内的单发结节。 ③多年存在的甲状腺结节,短期内明显增大。 ④滨海居住的患者,单发结节为癌的机会远比来自地方性甲状腺肿流行区的患者为高。 ⑤儿童期头颈部曾接受过放射治疗的患者,甲状腺单个结节更可疑。 ⑥查体表现结节质地坚硬,固定不规则或伴同侧颈部淋巴结肿大。声带麻痹。 ⑦颈部拍片示甲状腺内的钙化阴影为云雾状或颗粒状。边界不规则,甲状腺癌导致的气管狭窄常常是左右径、前后径可以正常。 ⑧B超检查呈实性或囊实性,内部回声不均匀,边界不清楚和不规则。 ⑨穿刺检查发现肿瘤细胞,对囊性肿物抽出液可能逐渐变为暗红色,这是甲状腺乳头腺癌转移灶的一种特征。 治疗主要是手术及术后放化疗。
多囊性卵巢综合症的发病原因还不清楚,目前认为可能与内分泌功能紊乱、下丘脑-垂体-卵巢平衡失调有关。可能诱因是由于精神紧张、药物作用以及某些疾病等的影响,使丘脑下部分泌促性腺激素释放激素失去周期性,以致垂体分泌的促性腺激素比例失调,造成卵泡虽然发育但不成熟也不排卵,成为囊状卵泡,天长日久就生成很多囊状卵泡,最后卵巢就了形成葡萄状的多囊卵巢。临床表现有四大特征:1.特征一、慢性不排卵:表现为失调,次数少、经量少、甚至闭经。2.特征二、不孕。3.特征三、多毛症:内过多的雄激素引起多毛,所以毛发的分布有男性化倾向,如胡须、胸毛、肚脐到阴部的毛发以及肛门、四肢的毛发增多,阴毛粗,浓而黑。4.肥胖症:差不多25%的患者会出现肥胖,肥胖症与多囊性卵巢综合症的关系很复杂,可能与胰岛素抵抗有关。治疗方面:(一)不孕的治疗患者1.药物促进排卵:克罗米芬(氯米芬)是PCOS的首选药物;2.手术治疗:药物治疗无效者可在腹腔镜下将各卵泡穿刺、电凝或激光,雌、雄激素水平随之下降。3.腹腔镜手术治疗。(二)纠正代谢紊乱1、一般治疗。患者应该积极进行锻炼,降低体重,这样可以促使雄激素水平下降,对恢复排卵有利。2、药物治疗。药物治疗可以对抗雄激素的作用,促使卵巢排卵。使用的药物主要是口服避孕药,药物同时可以调整月经周期。
甲状腺是长在我们气管前面一个蝴蝶一样的器官,和神经、血管有丰富联系,还有一条系带和我们咽喉部联系的,所以说这就是为什么我们吞咽的时候它要跟着动。甲状腺结节在各个年龄段的男女人群中均可见到,但在中年女性
一、医院的选择矮小儿童、早熟儿童就诊一般要选择有儿童内分泌或有矮小症、性早熟专科的正规医院就诊,以便为孩子进行系统的内分泌检查。二、 就诊时家长需要向医生详细说明哪些情况?● 母亲的妊娠和分娩情况,特别是孩子出生时有无缺氧史;● 发现孩子矮小或出现早熟症状的时间,后期进展情况和近一年来的身高增长情况;● 孩子的出生时间、出生时的身高/体重,特别是1周岁时是否有矮小对诊断方面有一定意义;● 孩子饮食、睡眠、运动、智力等情况,有无肝炎、肾炎、脑外伤等病史和其他特殊病史,是否用过影响生长发育药物和保健品等;● 父母的身高,有无发育较早或过迟发育史及家族中其他成员的身高情况;● 有无肿瘤、糖尿病、遗传病等家族病史;●以往就诊情况以及相关检测结果和治疗情况等(要携带孩子的病例以及以往检查结果)。三、 矮小儿童需要做哪些检查 引起矮小的原因很多,要治疗必须查清病因,做出正确诊断,然后再考虑如何治疗。而要查清病因首先要通过病史询问体格、和化验检查,根据详细的资料和化验结果,综合分析、判断引起儿童矮小的原因,最后确定治疗方案。 矮小儿童,首先需对左手腕掌指进行X线照片(骨龄片),以了解骨龄,判断孩子骨骼生长情况,骨骺闭合的程度(如果骨骺闭合,则再无治疗可能)和生长潜力,特别是通过详细评估骨龄并做成年身高预测很重要,知道不治疗到底能长多高,才能知道是否需要治疗或确定更合理治疗方案(虽然预测成年身高只能按照正常生长轨迹预测将来身高,身材矮小者过去未按正常生长轨迹生长,不治疗后期也难按正常生长轨迹生长,实际成年身高常常会低于预测身高,且骨龄与年龄相差较大时,预测身高也不准确,但至少可知道大致范围,并可做治疗前后对比,以便评估疗效)。 需要考虑生长素治疗者,还要做肝肾功能、血糖、乙肝两对半、血、尿常规和甲状腺素,和生长激素激发试验,以了解生长素水平[生长素呈峰值分泌,不做激发试验,无法知道生长素是否正常,规范的生长素激发试验需要分别做两种药物的激发试验,共8~9个时间点(采用留置针,并不是反复扎针)],和胰岛素样生长因子1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBP-3)。女孩子,特别是未发育女孩还要查染色体以排除“先天性卵巢发育不全症(特纳综合症)”,极个数男孩也可能需要检查染色体。一般都需要检查脑垂体磁共振(MRI)或CT,以排除垂体肿瘤等不适合应用生长素的因素。其他有关矮小疾病的其他特殊检查请听取主诊医生的建议。四、性早熟儿童需要做哪些检查1、 对于性早熟儿童,首先同样也是需要详细评估骨龄并预测成年身高(性早熟初期,预测身高常常不低,同样由于预测身高只能按照正常生长轨迹预测,而性早熟儿童由于过早青春期起动,生长期过短,无法按正常生长规律生长,不治疗常常会明显低于初期的预测身高,但详细评估骨龄并预测成年身高对选择治疗方案,和促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)的剂量正确调整非常重要,知道预测身高大致范围,才有利于选择更合理的治疗方案。其次是需要检查性激素水平(一般检查性激素六项,至少要包括FSH、LH和E2),和B超检查乳腺、子宫、卵巢、卵泡大小(或男孩睾丸大小,医生检查即可),判断性发育状况,还需要检查肾上腺功能或B超(以排除肾上腺皮质增生或肿瘤等引起的早熟,肾上腺也可分泌性激素),和甲状腺素水平(甲减时可引起性早熟);由于垂体是内分泌中枢,特别是怀疑中枢性性早熟者,需要检查垂体磁共振(MRI),部分性早熟儿童还需要检查甲胎蛋白(AFP)和绒毛膜促性腺激素(HCG),以排除生殖细胞瘤等。 2、对于考虑真性(中枢性)性早熟可能性较大者,特别是需要考虑GnRHa治疗者,除少数已经达到不需要做GnRH激发试验的标准外,需要做GnRH激发试验(可简称性激素激发试验)才能明确是否是真性性早熟。真性性早熟与假性性早熟治疗方法从字面上看也不会相同。对于假性性早熟可能性极大,或暂时不考虑应用GnRHa治疗者,可能暂时不做GnRH激发试验。因为,如果激发后显示为假性,不代表几个月后仍然是假性,后期还需要重复激发,为减轻孩子痛苦或不必要的检查,可能暂时不做,但必须定期复查,假性性早熟随时都有转为真性的可能,且绝大部分最终都要转为真性,只是时间长短而已,否则孩子就无法发育了。 3、对于需要考虑联合生长素治疗或因骨龄过大不适合应用GnRHa而采用生长素治疗者和因骨龄较大,预测身高不过低,单用GnRHa无法提高终身高,联合治疗的必要性不大而考虑单用生长素治疗者,矮小症儿童所需检查项目中未查部分也要检查。特别是生长素激发试验和IGF等。不知道生长素水平,无法更合理确定生长素剂量,近期有研究显示,通过监测IGF水平,调整生长素剂量,较传统的固定剂量效果更好。
糖尿病足是指由于糖尿病引起的下肢动脉病变和局部神经异常所致的足部感染、溃疡和深层组织破坏,是糖尿病的严重并发症,致残率和致死率高。下肢动脉闭塞性疾病是导致糖尿病足发生发展恶化的主要原因,常表现为间歇性跛行、下肢疼痛、肢端发凉、足背动脉搏动减弱或消失、足溃疡或坏疽等。根据血管闭塞的程度分为不完全性和完全性闭塞,根据闭塞的范围分为节段性和广泛性闭塞。 血管介入的蓬勃发展,给糖尿病足患者带来新的曙光。糖尿病足的下肢介入治疗在我国是一项刚刚起步的的新技术,由血管外科、介入科和内分泌科的医生相互配合实施。开展血管内介入治疗的目的在于开通闭塞的血管,挽救缺血的下肢,降低截肢率,提高糖尿病足患者的生活质量。手术包括经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty,PTA)、血管内支架置入术、经导管动脉内溶栓、超声消融、粥样斑快旋切术、经皮机械血栓消融等。PTA是目前国际上治疗糖尿病足的最先进的技术之一,是通过加压的气囊压迫粥样斑块,使斑块壳受压破裂而扩张管腔;此外,动脉中层的弹力纤维、胶原纤维及平滑肌细胞等被过度伸展而使管腔扩大。管腔扩张后由于脉冲血流增强,一般不易再狭窄。手术中使用造影介入技术,经对侧或同侧股动脉逆行或顺行穿刺插管做常规造影,明确病变部位及闭塞程度、侧支循环情况,并根据实际情况在导丝引导下将球囊置于狭窄部位,球囊的直径与长度依病变部位及长度而定,选用合适的球囊在狭窄段进行充分扩张,并造影观察效果,如PTA后开通不满意者置放合适的血管腔内支架,随后配合抗凝治疗和改善微血管循环的药物,便能有效地治疗由下肢血管严重狭窄或闭塞引起的糖尿病足。病变长度>7 cm对通畅率的影响较大,若在3 cm以下或多个1 cm左右的病变,单纯PTA的治疗即可获得良好的效果。PTA适合节段性狭窄病变,因为广泛性狭窄、闭塞病变,球囊导管多次分段扩张易造成血管损伤。与外科手术相比,该治疗方法具有创伤小、疗效确切、见效快、操作简单,并发症少,具有可重复性等突出优点。采用介入方法面临的问题主要是病变血管的再狭窄。究其原因,早期因素主要有技术瑕疵、再通血流量太低或血液凝固性增高等,中期因素主要是再通血管内膜增生,而晚期主要是动脉粥样硬化继续发展的结果。但由于该方法具有可重复性,不失为糖尿病足的理想治疗方法。